约50%的患者是一出生，就发现患病。

撰文丨燕小六

怀孕期间，医生就告诉切尔西（Chelsey Milby），腹中胎儿有先天畸形，胎死腹中的风险很高。即使能活到出生，孩子也可能因为呼吸困难而即刻毙命。后续要长大成人，也是难事。

2023年年初，切尔西打破了这个悲观的预测，成功诞下自己第三个孩子阿曼尼（Armani Milby）。

伴随着新生儿的啼哭，切尔西听到一个坏消息：阿曼尼的体型如同“健美运动员”，胸部、上臂异常粗壮。“就像是缩小版绿巨人。”切尔西如此形容。

找到方法，破除“死亡阴影”，让孩子平安长大，成为切尔西和丈夫的头等大事。

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4000人中才1例

孕17周时，产科医生提醒切尔西，胎儿的B超结果不太好，可能患有“淋巴管畸形”。

这一疾病又称“淋巴管瘤”，是儿童最常见的一种先天性脉管畸形疾病。淋巴管是人体重要的“运输管道”，会运送细胞液、淋巴细胞、抗原递呈细胞等，对免疫影响较大。

淋巴管畸形的发病机制及病变过程迄今不明。一般认为，这就是胚胎发育过程中出现紊乱，造成淋巴管异常生长、扩张，其内充满各种组织液、导致肿胀。它能发生在身体具有淋巴管网的任何部位，以头颈部最多见，占比约75%。其次是腋窝、纵隔、四肢。

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图片说明：2019年，18个月龄的Gavin Silvestri患有头颈部淋巴管畸形。图片来源见水印

从发生率看，淋巴管畸形每4000个人里可能才1例。约50%的患者是一出生，就发现患病。

多数情况下，它是一种良性病变，生长慢。如果遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗，畸形区域可能突然增大。若长在特殊部位，可能造成毁容，或压迫到重要器官、引起功能障碍。

对阿曼尼来说，其病变巨大、淋巴液过多、心功能负担重。这个病很可能要她命。

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切尔西乍一听到孩子患病，半天没缓过神。但她也坦言，自己预感到不对劲。

“怀孕期间，我的肚子巨大，撑得难受。陌生人也会关切地问，是不是怀了三胞胎。”她回忆。

孕33周，切尔西出现呼吸窘迫、行动困难、无法进食。医生认为，阿曼尼的存活几率几乎为零，必须尽快实施剖腹产保大人。

阿曼尼的出生体重约为5.44公斤，几乎抵得上两个同龄足月儿。出乎意料的是，离开母体后，阿曼尼畅快地哭出来。切尔西和医生从中听到了希望。

手术过程如“拆弹”

出生后不久，阿玛尼被转至一家儿童专科医院，接受治疗。住院3个月期间，医生使用抽吸等方法，从其上身排出一部分液体。预计今年年内，她需要做手术、切除病变的淋巴管。一般认为，如果没有严重地影响功能，淋巴管畸形的手术治疗时间可推至孩子18-24个月龄。

四川省人民医院小儿外科主任医师刘文英的主要研究方向就是淋巴管畸形。他表示，阿曼尼确实属于少见的巨大淋巴管畸形，处理比较困难。手术也不可能一次解决，或需分多次进行。

一些细节问题会影响手术难度。比如，淋巴管畸形若包裹颈部大血管及神经，手术剥离难度高，全程就像“拆弹”。

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再者，体腔内外是相通的。淋巴管畸形看似生长在胸壁、肢体表面，但可能胸腔/腹腔内也有病灶了。甚至颈部或胸壁表面的淋巴管畸形会通过空隙，进入颅脑底部。如果仅仅是切除体表外部分，但疏忽了胸腔或颅脑内病灶，那些残余病灶内不断增多的液体会因为无处可去而逐渐聚集，挤压气管、肺等胸腔内器官，导致个体呼吸困难；或挤压脑组织，产生颅内高压，造成严重且危险的并发症。

手术并非一劳永逸。淋巴管畸形有不同分类。其中，多囊分隔的微囊型淋巴管畸形治疗困难，难以完全切除，复发率较高。甚至手术可能刺激生长，很快复发。

刘文英介绍，淋巴管畸形目前一般需要综合治疗。除手术外，还需要使用博莱霉素、聚桂醇或聚多卡醇等药物（介入）注射治疗。这旨在利用化学制剂破坏畸形淋巴管的囊腔内皮细胞，促进形成瘢痕组织，从而填充病灶、达到治疗效果。在实际操作中，需要尽可能抽尽淋巴液，避开重要结构、进行多位点多次注射治疗。

刘文英表示，目前我国还没有淋巴管畸形的流行病学详细数据。部分患儿也是在孕检中发现的。

参考文献：

[1]淋巴管畸形的诊治进展. 中华妇幼临床医学杂志（电子版）. 2012,8(6):683-685. DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2012.06.001

[2]Newborn baby in Kentucky is dubbed 'Mini Hulk' after lymphangioma condition left her with bulging arms and torso. Daily Mail

来源：医学界

责编：顾 莹

编辑：赵 静

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